◎重症肌無力（Myasthenia Gravis）

 ◎重症肌無力（Myasthenia Gravis）[͵maiəsˋθi:niə]----頭抬不起來

  *Myasthenia---意為--肌無力.

　　有一位65歲男性病患，因為步態不穩、眼瞼嚴重下垂而到眼科診所就醫，因症狀加劇轉診至署立醫院眼科門診；經眼科醫師評估後將病人轉介到神經內科，醫師診斷為「重症肌無力」，透過電腦斷層發現病患有胸腺瘤。病患又被送到外科，經過血漿置換術、胸腺外科手術切除及藥物治療，目前病情穩定，恢復正常生活作息。重症肌無力又稱「肌無力症」，是指肌肉的無力與疲乏。肌無力症是一種慢性的自體免疫疾病，臨床的症狀變化多端，嚴重時會因呼吸肌肉無力而有生命危險。若經良好的醫療與照顧，病患也可以像一般正常人一樣地生活。

　　臺灣目前肌無力症病患約有三千人，亦即每一萬人可能就有一個多的病例發生。女性好發年齡為20至40歲、男性好發年齡為50至60歲。神經科門診常會碰到由眼科轉診的病人，這些病人常因為「眼皮下垂」、「看不清楚」、「眼睛影響到生活」而去看眼科；當眼科醫師告訴他們可能患有「肌無力症」時，病人往往十分詫異與惶恐。為何會罹患「肌無力症」呢？因我們運動時，運動神經會釋放「乙醯膽素」的化學物質，利用乙醯膽素與其接受體結合後，產生電位變化而引起肌肉運動。肌無力症的病人，是因為體內產生了乙醯膽素接受體的抗體，進而導致接受體的破壞與數目的減少，使神經與肌肉間的傳導功能受損，所以它是一種自體免疫的疾病。因為胸腺可產生對抗乙醯膽素接受體的抗體，造成神經肌肉接合處傳導阻斷而產生肌肉無力的症狀，所以這一類的病患多發現有胸腺異常的現象，約15%至20%的病人會出現胸腺瘤。

　　肌無力症是個跨科的疾病，常影響病人眼部及神經功能，只要病人接受正規的治療，大多數病人的病況得以改善並恢復身體健康，所以病人無需惶恐及過於擔憂。

重症肌無力致四肢乏力‧嚴重患者或缺氧死亡

重症肌無力（Myasthenia Gravis）不普及，每10萬人中約20-40人罹病，不過此病屬於自體免疫系統疾病，無從預防。若不予治療，看似無傷大雅的眼瞼下垂初發症狀，一年內可演變成吞咽困難、呼吸肌肉無力，最終導致病人缺氧死亡。不過，腦內科專科醫生指出，若及時控制，這病症並不難治，只需進行長期的免疫治療法控制即可。若是突發嚴重情況，必須及時採取血漿置換術或靜脈注射免疫球蛋白。

腦內科專科醫生黃毅俊指出，我們的神經依附著肌肉的表面，以控制肌肉的一動一靜。控制方法是神經線會分泌出神經遞質乙醯膽（acetylcholine，ACh），以傳達大腦的命令給肌肉的受體。

他說，肌肉的受體接收神經遞質後，肌肉會做出我們想要的動作。換言之，神經遞質是神經線與肌肉的“溝通橋樑”。

分泌抗體攻擊受體

“若自體免疫系統遭受刺激，就會大量分泌抗體，攻擊肌肉受體。

一旦受體被破壞，神經線就無法完整地傳達大腦的命令給肌肉，肌肉就無法作出指定的動作而顯得乏力，於是形成重症肌無力。因此，這也是自體免疫疾病的一種。”

他表示，患者並非完全無法活動，只是一運用肌肉的力量時，會較快覺得疲累，欲振乏力。例如爬樓梯，病人只能爬幾個階級，然後開始乏力。

多為遺傳因素導致

黃毅俊說，在大馬，此症的普及率也很低，每10萬人中約20-40人罹病，案例多是遺傳因素導致。

“不過，這不代表父母患有此病，子女也一定會患上，只是機會比他人略高。相比之下，重症肌無力的發生率仍較其他疾病，如糖尿病、心臟病低。”

另外，他指出，約10%患者出現重症肌無力的症狀是歸因於身體長有胸腺腫瘤。至於其餘病例的原因，醫學界仍不清楚，但可以肯定的是，目前為止，此病與外來因素沒有關係，因此無從下手預防此病。

黃毅俊說，男女老少都有機會患上此病，但以成年人居多。這疾病的特異之處是若發生在年輕人身上，多為女性；若發生在年老者身上，多為男性，箇中原因仍是個謎。

“一般上，此病的首發症狀是眼皮下垂，接著會感覺眼珠轉動困難，這也導致病人常有看到一物兩影的情況。”

慢慢地，症狀蔓延至臉部、喉部肌肉，病人會出現吞咽和咀嚼困難，甚至言語困難。最後演變成四肢乏力，全身無力的狀態，甚至連呼吸肌也無力，導致病人死亡，而這一系列病情演變過程約需1年。一旦病情嚴重，必須進入深切治療部接受治療。

治療分治本治標法

黃毅俊醫生指出，重症肌無力的藥物治療分2種，即治本法和治標法。治標法的藥物可幫助病患在1至2天內恢復肌肉功能，一般上多採用斯的明（pyridostigmine）作為主要治療藥物。

“若是治本，必須針對自體免疫系統治療，即採用可控制免疫系統的藥物，如免疫療法，但需要長期接受治療，需時多久則因人而異。”

黃毅俊說，若病情已嚴重或突然惡化，可分別使用血漿置換術（plasma pheresis）和靜脈注射免疫球蛋白（immunoglobulin），兩者的成功治癒率都一樣。

“對年輕人而言，這兩種醫治方法分別不大，危險性相若，但年老者則較適合後者。若事後想好好控制病情，就需採用免疫治療法，進行長期控制，療效不錯。”

他指出，10%重症肌無力病人，體內生有胸腺腫瘤，只需進行胸上腺割除手術（thymetomy），就能根治此病。若沒有胸腺腫瘤的病人也可進行這項手術。

“患者必須等約5年才看到效果，5年內用藥物控制。由於胸上腺割除手術有危險性，因此只建議60歲以下的患者進行是項手術。”

重症肌無力多種診斷法

腦內科專科醫生黃毅俊說，重症肌無力的診斷方法除了詳盡的病史及理學檢查外，還有一些特殊檢查，如重複性電刺激、抽血檢驗自體免疫抗體等。

另外，患者也可進行Tensilon檢驗。醫生在病人身上注射少量的tensilon，若肌力暫時恢復功能，很有可能患上重症肌無力。

“至於胸部X光、電腦斷層則可以檢查是否有胸腺異常的情況。”

血漿置換術VS靜脈注射免疫球蛋白

1. 血漿置換術
方法：類似洗腎的方法，用機器將異常的抗體清洗出來。療效一星期左右即可看到成績。
療程：分5次，每隔一天進行，每次約2小時。
安全度：有一定的危險，因為清洗時會降低病人的血壓，這方法不適合同時患有心臟病者。

2. 靜脈注射免疫球蛋白
方法：使用從血液裡過瀘出來的抗體，輸入病人的靜脈。
療效：一星期左右即可看到成績，可持續數週至數個月。
療程：一個療程需注射2至5天。
安全度：容易使用，比較安全，也適用在同時患有心臟病者身上。